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摘要:先天性左侧颈总动脉缺如(CALCCA)是指左侧颈外动脉与颈内动脉直接起自主动脉弓,为极罕见的头颈部血管变异｡该文报道1例因小脑梗死就诊,经CT血管成像及DSA检查确诊的CALCCA患者,并分析其解剖特点､变异形成原因等,以期为该类血管变异的临床诊疗提供参考｡

先天性左侧颈总动脉缺如(congenital absence of the left common carotid artery,CALCCA)为胚胎发育异常所致的罕见头颈部血管变异,单独存在时多无症状,合并血管狭窄､动脉瘤时可诱发卒中[1]｡CALCCA合并疑似可逆性椎动脉夹层致小脑梗死临床极为少见｡笔者报道1例CALCCA合并疑似可逆性椎动脉夹层致小脑梗死患者,并结合文献分析其解剖特点､变异形成原因､与椎动脉夹层的潜在联系及在介入治疗术中的注意事项｡

患者

女,48岁,因“颈部反复过曲､过伸后突发头晕1d”于2025年7月19日11:24入住山东第二医科大学附属医院浮烟山院区脑系科｡患者入院前1d因颈部反复过曲､过伸后突发头晕,头昏沉不清,伴行走不稳､恶心,呕吐胃内容物1次,非喷射性,呕吐后症状无缓解｡2025年7月18日于外院行头部MR,示左侧小脑多发点状新发梗死(图1a)｡为求进一步治疗,于2025年7月19日11:24入住山东第二医科大学附属医院浮烟山院区脑系科｡患者既往无高血压病､糖尿病､冠心病,无手术史､外伤史,家族中无先天性血管疾病及脑血管疾病遗传史,无吸烟､饮酒史｡入院时神经系统体格检查:意识清楚,精神尚可,言语流利,回答切题,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射灵敏,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,颈软,四肢肌力､肌张力大致正常,左侧共济运动稍差于右侧,龙贝格征阴性,Babinski征阴性｡头晕数字分级量表(numerical rating scale,NRS)评分8分｡入院后给予口服阿司匹林肠溶片(100mg/次,1次/d)､氢氯吡格雷片(75mg/次,1次/d)双联抗血小板聚集,给予口服瑞舒伐他汀钙片(10mg/次,1次/晚)调节血脂等缺血性脑血管病二级预防｡2025年7月20日实验室检查:血常规､肝肾功能､电解质､凝血功能､血脂､血糖均未见异常｡2025年7月20日头颈部CT血管成像(CTA)示左侧颈内动脉(ICA)､颈外动脉(ECA)均起源于主动脉弓(图1b),CTA三维重建､最大密度投影示左侧椎动脉纤细,V1､V2段重度狭窄(狭窄率90%)伴局部闭塞(图1c,1d)｡患者住院期间持续给予上述药物治疗,病情相对稳定｡为进一步多角度动态显示全流程血管形态､明确狭窄和闭塞的具体部位和程度､观察血流动力学和侧支循环情况､明确先天性血管变异的完整解剖结构,于2025年7月24日完善头部DSA,示左侧颈总动脉未发育,左侧ICA及ECA直接起源于主动脉弓(图1e~1i),左侧椎动脉开口无狭窄,V2段长段重度狭窄(图1j,1k),狭窄率83%｡初步诊断:小脑梗死､椎动脉狭窄､CALCCA｡结合患者明确颈椎过曲､过伸体位史,考虑本次小脑梗死病因可能为外伤性椎动脉夹层｡继续维持前述药物治疗｡患者于2025年8月1日出院,出院时头晕症状好转,NRS评分降至3分｡2025年11月6日(出院后3个月)于门诊随访,NRS评分1分;复查头颈部CTA,最大密度投影､三维重建均示左侧椎动脉未见明显残余狭窄(图1l,1m)｡

讨论

CALCCA为临床罕见的先天性脑血管解剖变异｡1885年Gottschau[2]首次通过尸体解剖观察到单侧颈总动脉缺如,ICA､ECA分别直接起源于主动脉弓｡1910年Descomps和Vinçotte[3]报道了ECA异常走行及短干三分叉等复杂分支变异,丰富了早期有关ECA解剖变异的认识｡1978年,Bryan等[4]通过血管造影证实了左侧颈总动脉缺如,左侧ICA和ECA分别直接起源于主动脉弓｡2002年Cakirer等[5]报道了首例经MR血管成像(MRA)确诊的CALCCA患者｡

研究显示,CALCCA发病与胚胎期血管发育缺陷密切相关[6]｡依据经典主动脉弓分化理论,人类胚胎发育第4~8周为头颈部血管发育关键时期,第1~4对原始主动脉弓逐步分化､退化并重塑,其中第3对原始主动脉弓正常发育为颈总动脉及ICA近段,连接第3､4对原始主动脉弓的颈动脉导管在正常发育中退化,若颈动脉导管持续存在,同时伴第3对主动脉弓相关节段异常退化或中断,颈总动脉主干可不形成,ICA､ECA因而保留独立起源[7-8]｡胚胎发育异常是CALCCA发生的核心病理基础[8]｡

根据ICA与ECA起源部位不同,可将CALCCA解剖变异分为3型[9-10]:(1)经典型:左侧ICA､ECA均直接起源于主动脉弓,两血管独立开口;(2)牛型起源:左侧ECA与头臂干共干,左侧ICA单独起源于主动脉弓,或左侧ICA与头臂干共干,左侧ECA单独起源于主动脉弓;(3)少见变异型:左侧ICA和(或)ECA起源于左侧锁骨下动脉､椎动脉起始部或其他弓部分支,可合并主动脉弓畸形､永存胚胎血管等｡2019年Vasović等[8]汇总分析全球87例先天性颈总动脉缺如患者,其中CALCCA患者34例,经典型占比85%(29/34),牛型起源占比12%(4/34),少见变异型临床极罕见,占比不足3%(1/34)｡本例患者左侧ICA､ECA均独立起源于主动脉弓,符合经典型｡

CALCCA本身可无明显症状,但同时合并其他血管变异､动脉瘤､头颈部血管狭窄时可出现头晕､头痛､短暂性脑缺血发作､脑出血､脑梗死等症状[8-15]｡Horowitz等[12]报道了1例因短暂性脑缺血发作就诊的CALCCA伴Ⅱ型寰椎前节间动脉变异患者｡Ghuman等[13]报道了1例因突发剧烈头痛和意识丧失就诊患者,颈动脉CTA及DSA示CALCCA,且合并左侧床突上段ICA囊状动脉瘤及蛛网膜下腔出血｡2016年Tahir等[14]报道了1例努南综合征患者,头颈部CTA显示该患者同时合并CALCCA与左侧ICA动脉瘤｡Hiratsuka等[1]报道了1例CALCCA合并右侧壳核出血患者,该患者经头颈部CTA联合DSA明确存在血管解剖变异｡2022年Alani等[15]报道了1例因强直性脊柱炎就诊患者,通过头颈部CTA联合MRA明确为CALCCA｡

目前尚未见关于CALCCA与椎动脉夹层相关小脑梗死关系的研究报道｡颈总动脉缺如可造成颈动脉系统及Willis环供血路径改变,部分患者存在管径不对称､侧支循环增加或对侧血管血流动力学应力升高,异常主动脉弓分支结构可能造成局部血流动力学改变,并在颈部反复过屈､过伸这一机械诱因下增加椎动脉壁损伤的可能,但该理论尚需流体力学研究及更多病例研究验证[1,8]｡

本例患者小脑梗死的原因考虑为左侧椎动脉夹层导致的血管狭窄,而非动脉粥样硬化性狭窄｡欧洲卒中组织指南指出,颅外动脉夹层的影像学诊断依据包括壁内血肿､夹层动脉瘤､长节段渐细性狭窄､内膜瓣及双腔征,对于初始表现为血管闭塞者,血管再通后影像学出现典型夹层形态也具有诊断价值[16]｡Arauz等[17]纳入61例经DSA､CTA或MRA确诊的椎动脉夹层患者,给予抗栓药物或抗凝药物治疗,Kaplan-Meier法分析结果显示,椎动脉夹层患者发病后6个月血管完全再通(影像学检查未见异常)率为62.3%(38/61)｡Wessels等[18]纳入33例患者,共35处经DSA或MRA确诊的椎动脉夹层病变,所有患者均接受抗栓药物治疗,平均影像学随访(42±24)个月,结果显示,63%(22/35)的椎动脉夹层病变血管实现再通(狭窄或闭塞完全消失)｡上述研究结果提示,椎动脉夹层部分受累血管在抗栓治疗后随访过程中可实现再通｡本例患者CTA及DSA均未见血管夹层的特异性征象,且未行高分辨率MR血管壁成像检查,缺乏椎动脉夹层的直接影像学证据｡本例患者未接受血管内介入治疗,仅经抗血小板聚集等药物治疗,出院后3个月复查头颈部CTA显示左侧椎动脉未见明显残余狭窄,与上述研究[17-18]结果相似,为支持本例患者椎动脉夹层诊断提供了间接依据｡

CALCCA患者的主动脉弓分支模式及颈动脉解剖关系发生改变,评估是否存在CALCCA对需行血管内介入治疗和颈部外科手术患者术中操作及风险防控均具有重要意义｡血管内介入治疗过程中需正确辨认靶血管､选择导管入路,防止误入非靶血管和预防医源性血管损伤[8,14,19-20]｡对于已发现CALCCA且拟行涉及左侧颈动脉鞘区域手术的患者,若变异血管接近手术区域,术前应通过头颈部CTA明确ICA和ECA的走行及其与邻近结构的关系,以便术中准确辨认和保护血管[8,20]｡对行颈椎前路等需牵拉颈动脉鞘的手术,还应避免长时间或过度牵拉,以降低血管损伤和脑缺血风险[21]｡

综上所述,CALCCA虽罕见且多为偶然发现,但其特殊解剖结构可增加影像学判读和侵入性操作的复杂性｡对于合并后循环缺血或椎动脉异常的患者,应结合诱因､血管壁成像和动态随访谨慎判断病因,并在头颈部血管内介入治疗及颈部外科手术操作前开展个体化血管评估｡

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